Tuberous sclerosis complex
Tuberoskleroz Kompleksi

Selma Tekin [1] , Zeynep Ünlütürk [2] , Eylem Değirmenci [3] , Nida Kaçar [4]

62 60

Tuberous sclerosis (TS) is an autosomal dominant disorder characterized mainly by mental retardation, epilepsy and adenoma sebasemia triad. All triads can be detected in only one third of the patients. Tuberous sclerosis complex (TSC) is a hamartomatosis that mainly carries the central nervous system, skin, retina, kidney and heart. Pathologies associated with renal involvement in patients with tuberous sclerosis; angiomyolipomas (70-80%), renal cysts (20%) and very rarely cancers. The most common neurological finding is epileptic seizures

In this article, we present a case report of a patient who applied to dermatological clinic with acne compleints and diagnosed as a tuberous sclerosis complex with skin findings, cortical tuber and angiomyolipoma in addition to radiological examinations.

Tuberoskleroz (TS) başlıca mental retardasyon, epilepsi ve adenoma sebaseum triadı ile karakterize otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Tüm triad hastaların ancak üçte birinde saptanabilmektedir. Tuberoskleroz kompleksi (TSK), başlıca santral sinir sistemi, deri, retina, böbrek ve kalbi tutan bir hamartomatozistir. Tuberosklerozlu hastalarda böbrek tutulumu ile ilişkili patolojiler; angiomyolipom (%70–80), renal kist (%20) ve çok nadiren kanserler olup en sık görülen nörolojik bulgu ise epileptik nöbetlerdir.

Bu yazıda, yüzde sivilce yakınması ile dermatoloji polikliniğine başvuran deri bulguları ile tuberoskleroz kompleksi tanısı düşünülen, radyolojik incelemelerle ek olarak kortikal tuber ve anjiyomiyolipom saptanan bir olgu sunuma değer bulunmuştur.

  • 1. Rosser T, Panigrahy A, McClintock W. The diverse clinical manifestations of tuberous sclerosis complex: a review. Semin Pediatr Neurol. 2006;13: 27-36.
  • 2. Morris BS, Garg A, Jadhav PJ. Tuberous sclerosis: A presentation of less-commonly encountered stigmata. Austral Radiol. 2002; 46: 426-30.
  • 3. Patel SB, Shah SS, Goswami K, Shah N, Pandhi S. Case report: Tuberous sclerosisit’s varied presentation. Ind J Radiol Imag. 2004; 14: 423-5.
  • 4. Harper JI. Tuberous sclerosis complex. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnanh SM eds. Textbook of Dermatology. 6th ed. United Kingdom: Blackwell Science 1998:384-8.
Birincil Dil tr
Konular Dahili Tıp Bilimleri
Dergi Bölümü Case Reports
Yazarlar

Orcid: 0000-0003-1999-0510
Yazar: Selma Tekin
Kurum: Pamukkale University, Denizli, Turkey
Ülke: Turkey


Orcid: 0000-0003-3236-6712
Yazar: Zeynep Ünlütürk (Sorumlu Yazar)

Orcid: 0000-0002-5834-7563
Yazar: Eylem Değirmenci

Orcid: 0000-0001-8730-8056
Yazar: Nida Kaçar

Bibtex @olgu sunumu { dccr410502, journal = {DOD Klinik Olgu Bildirileri}, issn = {}, address = {Dermatoonkoloji Derneği}, year = {}, volume = {2}, pages = {9 - 12}, doi = {}, title = {Tuberoskleroz Kompleksi}, key = {cite}, author = {Ünlütürk, Zeynep and Tekin, Selma and Kaçar, Nida and Değirmenci, Eylem} }
APA Tekin, S , Ünlütürk, Z , Değirmenci, E , Kaçar, N . (). Tuberoskleroz Kompleksi. DOD Klinik Olgu Bildirileri, 2 (1), 9-12. Retrieved from http://dergipark.gov.tr/dccr/issue/36925/410502
MLA Tekin, S , Ünlütürk, Z , Değirmenci, E , Kaçar, N . "Tuberoskleroz Kompleksi". DOD Klinik Olgu Bildirileri 2 (): 9-12 <http://dergipark.gov.tr/dccr/issue/36925/410502>
Chicago Tekin, S , Ünlütürk, Z , Değirmenci, E , Kaçar, N . "Tuberoskleroz Kompleksi". DOD Klinik Olgu Bildirileri 2 (): 9-12
RIS TY - JOUR T1 - Tuberoskleroz Kompleksi AU - Selma Tekin , Zeynep Ünlütürk , Eylem Değirmenci , Nida Kaçar Y1 - 2018 PY - 2018 N1 - DO - T2 - DOD Klinik Olgu Bildirileri JF - Journal JO - JOR SP - 9 EP - 12 VL - 2 IS - 1 SN - - M3 - UR - Y2 - 2018 ER -
EndNote %0 DOD Klinik Olgu Bildirileri Tuberoskleroz Kompleksi %A Selma Tekin , Zeynep Ünlütürk , Eylem Değirmenci , Nida Kaçar %T Tuberoskleroz Kompleksi %D 2018 %J DOD Klinik Olgu Bildirileri %P - %V 2 %N 1 %R %U
ISNAD Tekin, Selma , Ünlütürk, Zeynep , Değirmenci, Eylem , Kaçar, Nida . "Tuberoskleroz Kompleksi". DOD Klinik Olgu Bildirileri 2 / 1 9-12.