Yıl 2015, Cilt , Sayı 3, Sayfalar 259 - 262 2015-10-01

Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon
Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1)

Secil Conkar [1] , Ebru Yılmaz [2] , Kadriye Özdemir [3] , İpek Kaplan Bulut [4] , Halil Bozkaya [5] , Sevgi Mir [6]

31 20

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant disorder is characterized by various clinical manifestations as a result of dysplasia of neuroectodermal and mesodermal tissues. Cafe-au-lait spots, axillary and inguinal freckling, cutaneous neurofibromas with a variable clinical expression, iris Lisch nodules, and multiple tumors of central and peripheral nervous system, as well as other systems may be involved. NF1 patients develop hypertension due to renovascular diseases, mid-aortic syndrome, or pheochromocytoma. In pediatric NF1 patients elevated blood pressure is usually due to renal artery stenosis, generally involving the origin or the proximal tract of the vessel, and is associated in 25% of patients with coarctation of the abdominal aorta. Several patients with NF1 and hypertension have been reported in the literature, showing the extreme variability in anatomical lesions. Although NF1 is a rare disease, ıt is an important cause of renovasculer hypertension in childhood.Abdominal bruit is an alerting physical finding in diagnosis of renal artery stenosis. We present two cases with NF1 developed hypertension.Our cases emphasises the need for blood pressure measurement in children with NF1 screening for stenosis in the major branch vessels of the aorta in children with NF1 and renal artery stenosis is required in hypertensive NF1 patients.
Nörofibromatozis tip 1 otozomal dominant geçiş gösteren nöroektodermal ve mesodermal dokuların displazisi sonucu ortaya çıkan klinik bulgular ile karekterizedir. Cafe-au-lait denilen karekteristik pigmente deri lezyonu, aksiller ve inguinal çillenme, deri nörofibromaları, Lisch nodülleri denilen pigmente iris hamartomaları, merkezi sinir sistemi tümörleri, periferik sinir sistemi tümörleri ve diğer sistemleri ilgilendiren tümörler görülebilir. Nörofibramatöz tip 1 de hipertansiyon renovasküler hastalıklar, mid-aortik sendrom veya feokromasitomaya bağlı olarak gelişebilir. Çocukluk yaşlarında nörofibramatöza bağlı hipertansiyonun nedeni genellikle renal arter stenozu olup genellikle damarın proksimalini veya orijini ilgilendirir. Hastaların %25’inde aort koarktasyonu ile birliktedir. Nörofibramatozis nadir görülen bir hastalık olsada çocukluk çağında ki renovasküler hipertansiyonun önemli nedenlerinden biridir. Nörofibramatöz tip 1 nedeniyle izlenirken hipertansiyon tespit edilen iki olgumuzu NF 1 izleminde kan basıncı ölçümleri ile tarama yapılmasının önemini belirtmek ve aort ana dallarının ve renal arterlerin hipertansiyon tespit edilen olgularda stenoz açısından incelenmesinin önemini vurgulamak için sunduk.
Konular
Diğer ID JA49VE97GD
Dergi Bölümü Araştırma Makalesi
Yazarlar

Yazar: Secil Conkar

Yazar: Ebru Yılmaz

Yazar: Kadriye Özdemir

Yazar: İpek Kaplan Bulut

Yazar: Halil Bozkaya

Yazar: Sevgi Mir

Bibtex @ { patd392981, journal = {Pamukkale Tıp Dergisi}, issn = {}, address = {Pamukkale Üniversitesi}, year = {2015}, volume = {}, pages = {259 - 262}, doi = {}, title = {Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1)}, key = {cite}, author = {Bulut, İpek Kaplan and Mir, Sevgi and Conkar, Secil and Özdemir, Kadriye and Bozkaya, Halil and Yılmaz, Ebru} }
APA Conkar, S , Yılmaz, E , Özdemir, K , Bulut, İ , Bozkaya, H , Mir, S . (2015). Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1). Pamukkale Tıp Dergisi, (3), 259-262. Retrieved from http://dergipark.gov.tr/patd/issue/35383/392981
MLA Conkar, S , Yılmaz, E , Özdemir, K , Bulut, İ , Bozkaya, H , Mir, S . "Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1)". Pamukkale Tıp Dergisi (2015): 259-262 <http://dergipark.gov.tr/patd/issue/35383/392981>
Chicago Conkar, S , Yılmaz, E , Özdemir, K , Bulut, İ , Bozkaya, H , Mir, S . "Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1)". Pamukkale Tıp Dergisi (2015): 259-262
RIS TY - JOUR T1 - Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1) AU - Secil Conkar , Ebru Yılmaz , Kadriye Özdemir , İpek Kaplan Bulut , Halil Bozkaya , Sevgi Mir Y1 - 2015 PY - 2015 N1 - DO - T2 - Pamukkale Tıp Dergisi JF - Journal JO - JOR SP - 259 EP - 262 VL - IS - 3 SN - -1308-0865 M3 - UR - Y2 - 2018 ER -
EndNote %0 Pamukkale Tıp Dergisi Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1) %A Secil Conkar , Ebru Yılmaz , Kadriye Özdemir , İpek Kaplan Bulut , Halil Bozkaya , Sevgi Mir %T Hipertansiyon sebebi olarak Nörofibromatozis Tip 1(NF1) %D 2015 %J Pamukkale Tıp Dergisi %P -1308-0865 %V %N 3 %R %U